线粒体作为细胞内一种重要的细胞器，具有高度的动态性和调节性，在细胞代谢、生物合成、衰老、凋亡及信号转导等多个生物过程发挥着关键作用。线粒体功能障碍可能导致多种严重的疾病。因此，基于质谱的定量线粒体蛋白质组学能够系统、准确地分析线粒体蛋白质的丰度及其翻译后修饰（PTMs），从而深入探讨线粒体相关疾病的分子机制，发现潜在的疾病生物标志物及治疗靶点。

在俄罗斯专享会294中，吉凯基因提供了专业的线粒体蛋白组学实验流程，要求细胞样本为1*10⁷/样，组织样本则为200mg/样。我们建议使用新鲜样本，若条件不允许，冷冻样本（-80℃冷冻）也是可行的，但存在一定的风险。

线粒体蛋白组学的应用方向包括：

1. 对细胞能量代谢、生物合成及信号转导等关键过程的研究，深入了解线粒体在生理和病理状态中的作用。
2. 揭示线粒体相关疾病的发病机制，为疾病的诊断和治疗提供新思路。
3. 通过比较不同疾病状态下线粒体蛋白质组的差异，发现潜在的疾病生物标志物和治疗靶点，特别是针对代谢性疾病（如糖尿病、肥胖症）、神经退行性疾病（如阿尔兹海默病和帕金森病）及肿瘤等。
4. 在药物研发及抗药性改善方面开展研究。

以神经退行性疾病为研究对象的案例表明，样本来源于大鼠脑组织，研究揭示黄芩苷（SG）能够增强以丙酮酸脱氢酶为核心的TCA循环和糖酵解，进而提升氢质子和电子的供应，减轻CCH脑组织线粒体的损伤，并对氧化磷酸化和能量代谢通路具有显著调控作用。

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